8p11骨髓增殖綜合征是髓增髓癌一種包括不同類型的血細胞的血液系統(tǒng)腫瘤。根據(jù)早期細胞的殖綜展類型，血細胞被分成若干組(譜系)。合征或這些譜系中有兩種是嚴重髓細胞和淋巴樣細胞。8p11骨髓增殖綜合征患者能發(fā)展成骨髓細胞癌和淋巴細胞癌。淋巴
8p11骨髓增殖綜合征
這種情況可以發(fā)生在任何年齡。癌骨它通常始于骨髓增生性疾病，髓增髓癌其特點是殖綜展白血細胞增多，大多數(shù)受感染者也有嗜酸性粒細胞增多。合征或除了骨髓增生性疾病，嚴重許多人8p11骨髓增殖綜合征發(fā)生淋巴瘤。淋巴淋巴癌細胞在淋巴結(jié)中生長并分裂，癌骨形成一個擴大淋巴結(jié)的髓增髓癌腫瘤。
在大多數(shù)8p11骨髓增殖綜合征患者的殖綜展骨髓增生性疾病的發(fā)展進入了一個快速增長的血液癌癥稱為急性髓系白血病。
快速增長的合征或骨髓癌細胞和淋巴癌細胞導(dǎo)致肝臟、脾臟下腫大。大多數(shù)8p11骨髓增殖綜合征患者有疲勞、盜汗的癥狀。一些攜帶者沒有癥狀，通過常規(guī)的血液檢查發(fā)現(xiàn)這種情況。
多數(shù)8p11骨髓增殖綜合征患者有盜汗的癥狀
8p11骨髓增殖綜合征的患病概率8p11骨髓增殖綜合征的患病率是未知的。它被認為是一種罕見的疾病。
8p11骨髓增殖綜合征遺傳學(xué)改變8p11骨髓增殖綜合征是由遺傳物質(zhì)重組引起的(易位)之間的兩個染色體。染色體易位導(dǎo)致8號染色體臂P11位置的FGFR1基因的一部分與另一部分基因融合;最常見的是13號染色體上的zmym2基因。這些遺傳變化只存在于癌細胞中。
FGFR1基因引發(fā)蛋白質(zhì)發(fā)生一系列反應(yīng)，，使細胞發(fā)生一定的變化，如生長和分裂。該信號接通FGFR1蛋白和生長因子相互作用時。相反，當(dāng)FGFR1基因與另一個基因融合，無FGFR1信號接通生長因子刺激的需要。不受控制的信號促進細胞連續(xù)生長和分裂，導(dǎo)致癌癥。
8p11骨髓增殖綜合征由FGFR1基因和其他基因融合導(dǎo)致的
研究人員認為引起這種情況的突變發(fā)生在一種叫做造血干細胞或淋巴樣細胞的早期造血干細胞中。由于這個原因，這種情況有時被稱為干細胞白血病/淋巴瘤。
8p11骨髓增殖綜合征會遺傳嗎這種情況通常不是遺傳的，而是由身體細胞在受孕后發(fā)生的突變引起的。這種改變稱為體細胞突變。
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